Estas directrices de tratamiento fueron desarrolladas por el Grupo de Consenso Global del Cordoma bas谩ndose en todas las pruebas m茅dicas y cient铆ficas disponibles sobre el tratamiento del cordoma y los resultados en los pacientes. Las directrices se publicaron en la revista m茅dica The Lancet Oncology como referencia para ayudar a los m茅dicos a proporcionar una atenci贸n mejor y m谩s coherente a sus pacientes con cordoma.
Como parte de nuestro compromiso de ayudar a los pacientes y cuidadores a tomar las decisiones de tratamiento m谩s informadas, hemos puesto a su disposici贸n esas mismas recomendaciones aqu铆. Por favor, lea esta informaci贸n detenidamente y com茅ntela con sus m茅dicos.
Si se sospecha o se ha diagnosticado un cordoma, lo m谩s importante es encontrar un centro m茅dico con experiencia en el tratamiento de pacientes con cordoma. El cordoma es una enfermedad poco com煤n que requiere experiencia para ser tratada adecuadamente. Es importante contar con un equipo m茅dico multidisciplinario que incluya a varios especialistas que trabajen juntos para coordinar su atenci贸n. Todos los miembros del equipo asistencial deben tener amplia experiencia en el tratamiento de tumores de la base del cr谩neo y la columna vertebral, incluido el cordoma.
Su equipo asistencial debe incluir especialistas con experiencia en el diagn贸stico y tratamiento del cordoma en las siguientes 谩reas:
Tambi茅n se recomienda que sus m茅dicos analicen su caso en un comit茅 multidisciplinario de tumores. Se trata de una reuni贸n peri贸dica en la que diferentes especialistas se re煤nen para revisar el caso de cada paciente y desarrollar el mejor plan de tratamiento. Como paciente, usted se beneficia de los conocimientos y la experiencia de muchos expertos en lugar de s贸lo uno o dos. Esto es muy importante para tratar una enfermedad complicada como el cordoma.
Si le han dicho que podr铆a tener un cordoma, es importante que le eval煤e un equipo multidisciplinario de especialistas con amplia experiencia en el tratamiento de cordomas, incluso antes de saber con seguridad si lo tiene. Los equipos con esta experiencia s贸lo suelen encontrarse en los grandes hospitales, a veces denominados centros de referencia, que atienden a un gran n煤mero de pacientes. Debe evitar someterse a una biopsia o a una intervenci贸n quir煤rgica para confirmar el diagn贸stico fuera de un centro de referencia porque, si no se hacen correctamente, estos procedimientos pueden hacer que el cordoma se extienda.
Los cordomas suelen detectarse mediante pruebas de imagenolog铆a, que muestran los 贸rganos y otras estructuras internas del cuerpo, incluidos los tumores. El aspecto del tumor en las pruebas de imagenolog铆a puede indicar al radi贸logo si se trata de un cordoma.
Cuando se sospecha un cordoma, es necesario realizar una resonancia magn茅tica, tambi茅n llamada RM, para ayudar a los m茅dicos a hacer un diagn贸stico y planificar el tratamiento. Es la mejor forma de ver un cordoma y c贸mo est谩 afectando al tejido que lo rodea, como m煤sculos, nervios y vasos sangu铆neos. Independientemente de d贸nde se encuentre el tumor, debe realizarse una RM de toda la columna vertebral para ver si el tumor puede haberse extendido o desarrollado en otras zonas de la columna. El cordoma se observa mejor en una RM con una configuraci贸n denominada imagenolog铆a ponderada en T2.
Se recomienda otra prueba de imagen denominada tomograf铆a computarizada, tambi茅n conocida como TC o "TAC", adem谩s de la RM si no se sabe con certeza si el tumor es un cordoma. Tambi茅n se recomiendan los TAC de t贸rax, abdomen y pelvis.
En algunos casos, los m茅dicos pueden solicitar una tomograf铆a por emisi贸n de positrones (PET). Suelen ser exploraciones de todo el cuerpo que buscan actividad tumoral generalizada. La PET proporciona informaci贸n sobre la funci贸n metab贸lica del organismo; en el caso concreto del c谩ncer, detecta los tumores que consumen glucosa (az煤car) con rapidez. Las c茅lulas cancerosas metabolizan mucha m谩s glucosa que las c茅lulas normales, por lo que los tumores "se iluminan" en el esc谩ner. Sin embargo, dado que las c茅lulas del cordoma suelen crecer lentamente, no siempre se detectan tan bien en las exploraciones PET, por lo que no siempre se utilizan en el diagn贸stico o el tratamiento del cordoma.
Estas im谩genes deben ser interpretadas por un radi贸logo con experiencia en el diagn贸stico de tumores 贸seos.
Aunque los estudios de imagenolog铆a pueden mostrar la posibilidad de un cordoma, el diagn贸stico definitivo s贸lo puede realizarlo un pat贸logo que examine una muestra de tejido tumoral al microscopio.
Por este motivo, su equipo m茅dico puede considerar la posibilidad de tomar una peque帽a muestra de tejido del tumor, denominada biopsia, antes de la intervenci贸n quir煤rgica. Sin embargo, las biopsias no se recomiendan si no se puede acceder al tumor de forma segura o cuando existe un alto riesgo de diseminaci贸n de las c茅lulas tumorales. Para los tumores sacros y de columna vertebral m贸vil, se recomienda una biopsia guiada por TC con trocar, que debe realizarse desde la espalda.
La biopsia guiada por TC con trocar utiliza una tomograf铆a computarizada para dirigir con precisi贸n la aguja de biopsia al lugar correcto. La aguja de biopsia se introduce en un tubo para evitar que las c茅lulas tumorales se propaguen a lo largo del recorrido de la aguja, lo que suele denominarse siembra. Consulte a sus m茅dicos para asegurarse de que utilizar谩n este m茅todo si tiene prevista una biopsia.
Si se somete a una biopsia antes de la intervenci贸n quir煤rgica, se recomienda que el cirujano extirpe el tejido que rodea la zona de la biopsia durante la cirug铆a para eliminar cualquier c茅lula de cordoma que pudiera haberse extendido cuando la biopsia perturb贸 el tumor.
Las muestras de tejido deben ser evaluadas por un pat贸logo con experiencia en el diagn贸stico de tumores 贸seos. El pat贸logo debe analizar el tejido tumoral para detectar la presencia de una prote铆na denominada braquiuria (tambi茅n conocida como TBXT). Casi todos los cordomas presentan niveles elevados de braquiuria, lo que resulta 煤til para el diagn贸stico.
Estas secciones incluyen el tratamiento que debe seguir en funci贸n de la localizaci贸n de su tumor. Haga clic en las flechas para ampliar cada secci贸n.
La cirug铆a y la radioterapia suelen ser los primeros tratamientos para el cordoma reci茅n diagnosticado. Inf贸rmese sobre estos y otros tratamientos en las p谩ginas siguientes.
Una vez finalizado el tratamiento, deber谩 mantener un programa constante de im谩genes de seguimiento para comprobar si el tumor ha reaparecido o se ha extendido a otras zonas.
Es importante que un experto en cordoma que conozca su caso revise sus exploraciones de seguimiento y las compare con las anteriores. Dependiendo del tratamiento que haya recibido, este seguimiento puede ser realizado por su cirujano, onc贸logo radioterapeuta u onc贸logo m茅dico. Si ha viajado para someterse al tratamiento y le resultar铆a dif铆cil desplazarse hasta su m茅dico tratante para cada cita de seguimiento, com茅ntelo con 茅l para elaborar un plan que permita realizar las exploraciones localmente y enviar las im谩genes a su m茅dico para que las revise.
Las directrices del Chordoma Global Consensus Group establecen que debe hacerse una RM cada 6 meses durante los 5 primeros a帽os despu茅s del tratamiento. La RM debe examinar la zona del tumor original, as铆 como cualquier zona en la que pudiera extenderse. Despu茅s de 5 a帽os, debe hacerse una RM al menos una vez al a帽o durante 15 a帽os.
Adem谩s, las directrices sobre c谩ncer 贸seo de la National Comprehensive Cancer Network de EE.UU. recomiendan realizar una TC tor谩cica cada 6 meses durante 5 a帽os, y despu茅s anualmente, para ver si el cordoma se ha extendido a los pulmones. Algunos expertos sugieren que la RM incluya toda la columna vertebral y que tambi茅n se realicen anualmente TC de pelvis y abdomen. Es importante que hable con sus m茅dicos sobre el seguimiento que necesita despu茅s del tratamiento.
Los tratamientos para el cordoma y, a veces, el propio tumor pueden provocar efectos secundarios y otros problemas que afectan a su calidad de vida. Nuestros recursos pueden ayudarle a entender estos retos y a aprender a gestionarlos.
Averig眉e c贸mo tratar efectos secundarios como problemas de habla y degluci贸n, p茅rdida de audici贸n, visi贸n doble y desequilibrios del sistema endocrino.
Averig眉e c贸mo controlar efectos secundarios como la p茅rdida de movilidad, la incontinencia urinaria y de orina y la disfunci贸n sexual.
El apoyo de alguien que ha pasado por lo mismo puede marcar la diferencia.
Una enfermedad poco com煤n como el cordoma puede ser solitaria, por lo que ofrecemos a pacientes, supervivientes, cuidadores y supervivientes la posibilidad de ponerse en contacto entre s铆.
Peer Connect es un programa gratuito y confidencial de apoyo entre iguales que pone en contacto a cualquier persona afectada por un cordoma con otra cuya experiencia con el cordoma sea similar. Hay Peer Guides formados para ayudar a pacientes con cordoma reci茅n diagnosticados, pacientes en tratamiento activo, supervivientes, cuidadores, familiares o amigos.
Chordoma Connections es una comunidad privada en l铆nea en la que los pacientes con cordoma y sus seres queridos pueden reunirse para intercambiar informaci贸n, compartir experiencias y apoyarse mutuamente.
Nuestros grupos de apoyo virtuales facilitados por profesionales, donde puedes reunirte con otras personas afectadas por cordoma para apoyarte y aprender unos de otros, hacer nuevas conexiones e intercambiar informaci贸n. Los grupos se re煤nen una vez al mes a trav茅s de Zoom.
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